Anomalias Congênitas Neonatais

Anomalias Congênitas Neonatais: Orientações para o Anestesista Hypnare

A prática da anestesiologia neonatal é um campo que exige precisão, conhecimento aprofundado e uma capacidade ímpar de lidar com o inesperado. Entre os desafios mais críticos estão as anomalias congênitas, que demandam uma compreensão detalhada da fisiopatologia e um manejo anestésico meticuloso. Este guia do Hypnare reúne as informações essenciais sobre Hérnia Diafragmática Congênita (HDC), Fístula Traqueoesofágica (FTE), Gastrosquise e Onfalocele, e as principais considerações associadas.

1. Hérnia Diafragmática Congênita (HDC): O Desafio Pulmonar

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma anomalia grave que afeta 1 a cada 3.000 a 5.000 nascidos vivos, sendo o tipo posterolateral esquerdo (forame de Bochdalek) o mais comum (90% dos casos).

Fisiopatologia e Prognóstico: O grande vilão na HDC não é apenas o efeito de massa das vísceras abdominais na cavidade torácica, mas principalmente a hipoplasia pulmonar (redução de alvéolos e bronquíolos) e a hipertensão pulmonar acentuada que frequentemente a acompanha. O pulmão ipsilateral sofre mais, e a compressão intestinal pode retardar a maturação de ambos os pulmões. A HDC está associada a uma mortalidade elevada (40-50%) e a outras malformações, como a má rotação intestinal (presente em 50% dos casos, como mencionado na segunda fonte). A disfunção cardíaca e os distúrbios ventriculares também são complicações que dificultam o desenvolvimento do bebê.

Clínica e Diagnóstico: Clinicamente, pode-se observar cianose, dispneia e bulhas cardíacas desviadas para a direita (simulando uma dextrocardia), além de um abdome escavado.

Considerações Anestésicas Críticas: O manejo é focado em evitar o aumento da herniação e proteger os pulmões hipoplásicos:

• Via Aérea e Ventilação: Minimizar a distensão gástrica é primordial. Uma sonda nasogástrica (SNG/SNE) deve ser colocada. A intubação deve ser realizada com pré-oxigenação, idealmente sem o uso de ventilação com pressão positiva (VPP) antes da intubação e, geralmente, sem relaxantes musculares. Após a intubação, as pressões inspiratórias máximas (Ppico) devem ser mantidas idealmente abaixo de 20-30 cmH2O, com PEEP de 3-5 cmH2O (a recomendação atual prioriza PEEP baixa, diferente de abordagens anteriores).
• Oxigenação: Manter a saturação entre 80-95% (ou >70-80% pós-ductal), com PaO2 de 50-70 mmHg. A hipercapnia permissiva (PaCO2 de 65-70 mmHg, desde que pH > 7,2) pode ser tolerada em situações de dificuldade ventilatória.
• Fármacos: O óxido nitroso (N2O) é contraindicado devido ao risco de distender as alças intestinais e piorar o quadro, inclusive com risco de síndrome compartimental. A anestesia é mantida com baixas concentrações de agentes voláteis ou opioides, relaxantes musculares e ar enriquecido com oxigênio.
• Monitorização: Gasometrias arteriais devem ser monitoradas, preferencialmente por amostragem de uma artéria pré-ductal (se cateter de artéria umbilical não disponível). Monitorar a circulação pré e pós-ductal com dois oxímetros distintos é crucial para identificar o retorno à circulação fetal.
• Hipertensão Pulmonar: Evitar hipóxia, acidose e dor, que são gatilhos para a piora da hipertensão pulmonar. Caso haja persistência, ventilação de alta frequência e vasodilatadores pulmonares (como óxido nítrico inalatório) podem ser necessários.
• Complicação Aguda: Uma queda súbita na complacência pulmonar, pressão arterial ou oxigenação pode indicar um pneumotórax contralateral (geralmente do lado direito), exigindo drenagem torácica imediata.

2. Fístula Traqueoesofágica (FTE): O Desafio da Via Aérea e Aspiração

A Fístula Traqueoesofágica (FTE) é outra anomalia grave, com vários tipos, sendo o tipo IIIB (ou C, como mencionado na segunda fonte) o mais comum (90% dos casos): esôfago superior em bolsa cega e esôfago inferior conectado à traqueia. Apenas em 8% dos casos (tipo A) a atresia esofágica ocorre isoladamente.

Fisiopatologia e Preparo Pré-operatório: A anomalia resulta em distensão gástrica pela passagem de ar da traqueia para o estômago durante a respiração e pode levar a asfixia, tosse e cianose durante a alimentação. Pneumonia por aspiração e a presença de malformações associadas (mais de 60% dos casos), parte da síndrome VACTERL (Vertebral, Anal, Cardíaca, Traqueal, Esofágica, Renal, Limbs/Membros), são comuns e exigem investigação pré-operatória mandatória.

O manejo pré-operatório visa evitar a pneumonia por aspiração:

• Manter o paciente com o tronco e a cabeça levantados.
• Utilizar um tubo oral-esofágico para aspirar secreções do coto proximal.
• Manter o paciente em jejum (NPO).
• Secreções faríngeas copiosas exigem sucção frequente pré e intraoperatoriamente.
• O tratamento cirúrgico costuma ser adiado até a melhora ou eliminação da pneumonia com antibióticos.

Considerações Anestésicas Críticas:

• Indução e Ventilação: A ventilação com pressão positiva (VPP) deve ser estritamente evitada antes da intubação para prevenir distensão gástrica, que pode interferir na expansão pulmonar e causar instabilidade hemodinâmica, podendo levar à rotura gástrica e necessidade de gastrotomia de emergência. A intubação geralmente é realizada com o paciente acordado e sem relaxantes musculares (mantendo ventilação espontânea).
• Posicionamento do Tubo: A presença de um broncoscópio é necessária para o posicionamento adequado do tubo traqueal, a fim de eliminar o risco de vazamento de ar pela fístula para o estômago. A IOT seletiva às cegas não é recomendada; o uso de cateter de Fogarty pode ser uma opção. A ventilação monopulmonar pode ser tentada, mas não garante ventilação adequada.
• Estado Hídrico: Neonatos com FTE tendem a estar desidratados e desnutridos devido à má ingestão oral.
• Fármacos: Fármacos mais utilizados na indução são sevoflurano e cetamina, podendo-se também usar infusão de propofol em baixas doses.
• Monitorização: É crucial ter acesso calibroso e monitorizar a Pressão Arterial Invasiva (PAI). A monitorização da circulação pré e pós-ductal com dois oxímetros é importante devido ao risco de retorno à circulação fetal.

3. Gastrosquise e Onfalocele: Os Defeitos da Parede Abdominal

A Gastrosquise e a Onfalocele são distúrbios congênitos com herniação externa de vísceras abdominais, mas com diferenças cruciais que impactam o manejo.

Distinção e Fisiopatologia:

O manejo perioperatório em ambos os casos deve concentrar-se em prevenir a hipotermia (com aquecimento do líquido administrado), infecção e desidratação.

Considerações Anestésicas Críticas:

• Preparo Pré-indução: O estômago deve ser descomprimido com um tubo nasogástrico antes da indução.
• Indução: A intubação pode ser realizada com o paciente acordado ou anestesiado, com ou sem relaxamento muscular.
• Manutenção: O óxido nitroso (N2O) deve ser evitado. O relaxamento muscular é essencial para a recolocação do intestino na cavidade abdominal.
• Fechamento Abdominal e Síndrome Compartimental:
  • O fechamento em um estágio (reparo primário) não é aconselhável se houver tensão, pois o edema intestinal pode causar a síndrome compartimental abdominal. Esta condição prejudica a ventilação, dificulta o retorno venoso e pode levar a lesão renal aguda, podendo levar à instabilidade hemodinâmica.
  • Um fechamento em estágios com um “silo” temporário de silicone (aproximação progressiva das bordas do defeito) pode ser necessário, seguido de um segundo procedimento dias depois. O neonato permanece intubado e ventilado no pós-operatório.
• Critérios de Risco para Compartimental: Os critérios para o fechamento em estágios incluem:
  • Pressão intragástrica ou intravesical superior a 20 cmH2O.
  • Pressão inspiratória máxima (Ppico) superior a 35 cmH2O.
  • CO2 expirado (EtCO2) superior a 50 mmHg. A síndrome compartimental abdominal também pode ocorrer em pacientes pediátricos com queimaduras, exigindo medição da pressão intra-abdominal, frequentemente pela pressão intraluminal da bexiga.

4. Anomalias Associadas e Cuidados Gerais: Uma Visão Sistêmica

Além das considerações específicas de cada malformação, a presença de anomalias congênitas neonatais frequentemente exige uma atenção redobrada às comorbidades sistêmicas:

• Cardiopatias Congênitas (CC): Pacientes com CC são de alto risco perioperatório, especialmente aqueles com disfunção ventricular sistêmica grave (fração de ejeção < 35%) ou lesões obstrutivas graves do coração esquerdo. O conhecimento da anatomia exata do defeito e das correções prévias é essencial para o manejo hemodinâmico.
• Shunts: A anestesia em pacientes com shunts (da direita para a esquerda, comum em HDC ou FTE complexa) exige manejo cuidadoso da proporção entre a Resistência Vascular Pulmonar (RVP) e a Resistência Vascular Sistêmica (RVS). A absorção de agentes inalatórios pode ser retardada nesses casos.
• Vias Aéreas Difíceis (VAD): Síndromes genéticas frequentemente associadas a malformações (como a Síndrome de Down, por exemplo) podem apresentar vias aéreas difíceis devido a micrognatia, língua grande e hipotonia. A flexão do pescoço em pacientes com instabilidade atlanto-occipital (presente na Síndrome de Down) deve ser evitada rigorosamente.
• Neurotoxicidade: Em neonatos e lactentes, há uma preocupação crescente com a neurotoxicidade de anestésicos gerais. Por isso, técnicas como a anestesia espinhal para procedimentos infraumbilicais estão sendo cada vez mais utilizadas em bebês, pois geralmente causam hipotensão mínima devido à simpatectomia e minimizam a exposição a agentes voláteis.

Conclusão:

O manejo de malformações congênitas neonatais é um exercício complexo de fisiologia aplicada. A estabilização pré-operatória e a prevenção de asfixia, choque, hipotermia e síndromes compartimentais são prioridades máximas. A compreensão detalhada de cada anomalia, juntamente com a antecipação das comorbidades associadas, permite ao anestesista garantir a transição mais segura possível para a correção cirúrgica, oferecendo a esses pequenos pacientes a melhor chance de um futuro saudável.